Педіатрія - Тяжка O. B. - Апластичні анемії

Актуальність теми. Протягом останніх 10-15 років відзначається зростання патології кровотворної системи, у тому числі й апластичних анемій. Апластична анемія - це порушення гемопоезу, якому притаманна редукція еритроїдних, мієлоїдних, мегакаріоцитарних елементів у кістковому мозку та панцитопенія в крові. Відомо, що причинами розвитку набутих апластичних анемій можуть бути радіація, інтоксикація бензином та інсектицидами, медикаментозні засоби (протисудомні та сульфаніламідні препарати, хлорамфенікол, цитостатики та ін.), вірусні інфекції (гепатит А, вірус Епштейна - Барр, парвовірус В19, СНІД), спадкові імунодефіцити, хромосомні аномалії, пароксизмальна нічна гемоглобінурія. Механізмами розвитку апластичної анемії є зниження кількості та аномалії гемопоетичних стовбурових клітин, дефект структур мікрооточення (відсутність клітинних і гуморальних факторів, аномалії стромальних клітин). Дискутується роль посилення апоптозу, імунопатологічних механізмів у генезі набутих апластичних анемій. Апластичні анемії з ізольованим ураженням лише еритроїдного ростка звичайно мають аутоімунний характер.

Мета заняття. На основі знань етіології та патогенезу вміти оцінити клініко-лабораторні дані, що притаманні різним формам апластичних анемій, навчитися діагностувати та лікувати аплазії кровотворення.

Основна література

Шабалов Н. П. Детские болезни. - СПб. и др.: Питер, 1999. - С. 736-746.

Майданник В. П. Педиатрия. - Харьков, Фолио, 2002. - С. 775-782.

Додаткова література

Руководство по гематологии / Под ред. А. И. Воробьева: В 2 т. - М.: Медицина, 1985. - Т. 2. - С. 135-146.

Гематология детского возраста / Под ред. H. A. Алексеева. - СПб.: Гиппократ, 1998. - С. 221-236.

Гематологические болезни у детей / Под ред. М. П. Павловой. - Минск: Вышэйшая шк., 1996. - С. 47-62.

Допоміжні матеріали

1. Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій.

2. Перелік медикаментозних засобів, що найчастіше сприяють розвитку апластичної анемії.

3. Порівняльна характеристика спадкових і набутих форм апластичної анемії.

4. Принципи лікування апластичних анемій

Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій

І. Спадкові анемії.

1. Спадкові гіпопластичні анемії з загальним ураженням гемопоезу:

А) спадкова гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу та вродженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі);

Б)спадкова родинна гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу без вроджених аномалій розвитку (анемія Естрена-Дамешека).

2. Спадкова парціальна гіпопластична анемія з вибірковим пошкодженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даємонда).

II, Набуті гіпо - та апластичні анемії.

1. Із загальним пошкодженням гемопоезу:

А) гостра апластична анемія;

Б) підгостра гіпопластична анемія;

В) хронічна гіпопластична анемія.

2. З вибірковим пошкодженням еритропоезу (парціальна червоно-клітинна гіпопластична анемія).

Перелік медикаментозних засобів, що найчастіше сприяють розвитку апластичної анемії

Цитостатичні препарати: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан та ін.

Протисудомні препарати: триметин, гексомідин.

Препарати золота, органічні сполуки миш'яку.

Сульфаніламідні препарати: сульфадиметоксин, сульфатіазол.

Антибіотики: хлорамфенікол (левоміцетин), стрептоміцин, тетрациклін.

Анальгетики (фенілбутазон), антитиреоїдні препарати.

Порівняльна характеристика спадкових і набутих форм апластичної анеміі

Народження дитини з апластичною анемією вказує, що шкідливі фактори діяли антенатально. Так, анемія Фанконі - це спадкове аутосомно-рецесивне захворювання із загальним ураженням гемопоезу, вродженими аномаліями розвитку та порушеними репаративними можливостями організму при пошкодженнях ДНК, що проявляється в хромосомній нестабільності, виявленні численних аномалій хромосом (транслокації, перебудови, розриви хроматид). Дефект гемопоезу при анемії Фанконі локалізований на рівні стовбурової клітини. Анемія Блекфена-Даємонда характеризується раннім початком та ізольованим ураженням еритроїдного ростка кісткового мозку. Механізмами розвитку захворювання є аномалія еритроїдних клітин-попередників, дефект їх мікрооточення в кістковому мозку, супресія еритропоезу. При анемії Естрена-Дамешека відбувається загальне ураження гемопоезу на рівні стовбурової клітини. У дітей з цим захворюванням спостерігається панцитопенія, але відсутні вади розвитку органів і систем. Незважаючи на досягнуті успіхи в терапії, прогноз при цьому захворюванні залишається дуже серйозним з достатньо високою летальністю. Тому знання етіопатогенезу та клінічних ознак захворювання сприяє ранній діагностиці, а усунення етіологічних факторів дозволить запобігти патологічному процесу або перервати його. Своєчасно призначена патогенетична терапія продовжує життя до 10 років, сприяє досягненню повної ремісії та повної репарації кістково-мозкового кровотворення.

Диференціальна діагностика спадкових і набутих апластичних анемій

ОзнакиСпадкові анеміїНабуті

Анемії
ФанконіЕстрена-ДамешекаБлекфена - Даємонд
Родинний характер+++-
Вік появи

Захворювання		4-7 років у хлопчиків, 6-10 років з дівчатокНе раніше ніж 4 рокиЗ перших

Місяців

Життя		Будь-який вік
Статеве

Співвідношення		60 %

Хлопчиків		ОднаковеОднаковеОднакове
Відставання у

Фізичному розвитку		++--
Розумова відсталість+---
Статеве недорозвинення+---
Аномалії великих

Пальців рук		+---
Синдактилія+---
Сповільнення росту

І кісток		+-Аномалії скелета-
Аномалії нирок+-Рідко-
Вроджені вади серця ++-
Мікроцефалія+---
Широке перенісся--+-
Блідість шкіри,

Слизових оболонок		-+++
Гіперпігментація

Шкіри		+---
Геморагічний

Синдром		++-+
Кровотечі зі слизових

Оболонок		++-+
Клітинність кісткового

Мозку		Кількість клітин зниженаЗнижений еритроцита - рний ростокАплазія
Збільшення лімфатичних

Вузлів		----
Гепатомегалія--+-
Спленомегалія--+-
Панцитопенія++-+
Еритропенія++Різко ++
ЕритропоезМегало-бластнийМегало-бластнийВідсутнійВідсутній
РетикулоцитозДоЗ%ДоЗ%До 3 %Менше ніж 1 %
Фетальний гемоглобін6-12 %6-12 %6-12 %3-15 %
АміноацидуріяУ 50% хворихУ 50 % хворихУ 50% хворих-

Схожі статті




Педіатрія - Тяжка O. B. - Апластичні анемії

Предыдущая | Следующая